pour les malades et leurs proches.

comprendre l'algodystrophie

Chapitre 3

♦Diagnostic et diagnostics différentiels

P. Heierli, J.-L. Meyer, A. Radziwill

Il ne suffit pas d'user des mêmes termes pour se comprendre; encore faut-il que chacun en partage l'acceptation. Ainsi, poser un diagnostic exact n'est possible et n'a de sens que dans le cadre d'une nosologie et d'une taxonomie de référence.La confusion qui règne dans la littérature à propos de l’algodystrophie porte aussi bien sur la terminologie utilisée (références historiques, éponymes divers, usages propres aux diverses langues et nationalités) que sur la définition précise du cadre nosologique (critères d'inclusion ou d'exclusion, implications physiopathologiques, etc...).

Ce cadre étant défini le souci du praticien est de le confronter au patient qu'il a en face de lui. Il s'agit alors de poser le diagnostic juste (manquer le diagnostic ou le retenir abusivement sont deux occurrences probablement également fréquentes). Dans cette tâche, la place des investigations paracliniques doit être précisée. On s'attache à décrire la présentation des formes typiques (et les plus fréquentes) de la maladie, renvoyant le lecteur à la littérature spécialisée pour les formes atypiques, plus rares voire controversées.Le diagnostic différentiel exige une connaissance des formes incomplètes, débutantes ou atypiques de la maladie, ainsi qu'une attention aux pathologies d'une nature tout autre susceptibles d'induire le médecin en erreur en "mimant" un tableau à première vue évocateur.

♦Examens paracliniques

Il survient encore régulièrement que les entités constituant le CRPS ne soient pas diagnostiquées en temps opportun; inversement et pour les mêmes raisons, il arrive peut-être plus fréquemment encore que le diagnostic soit posé à tort, méprise dont les conséquences ne sont pas moindres en termes personnel, médical et économiques.Il n'est pas étonnant que face à ces difficultés d'appréciation on ait observé durant les dernières décennies des tentatives répétées de trouver un "marqueur", d'étalonner un examen paraclinique (objectif) suffisamment spécifique et sensible pour pallier les incertitudes de l'évaluation subjective.Il est essentiel de réaliser que dans toutes les études entreprises dans ce sens, la référence a toujours été la clinique (soit un groupe patients diagnostiqués selon des critères plus ou moins rigoureux). La sensibilité et la spécificité des tests a toujours été évaluée par rapport à la clinique, et il ne peut pas par définition en être autrement. Ceci revient à dire qu'aucun examen ne s'étant révélé 100% spécifique et 100% sensible, il ne sera jusqu'à nouvel avis pas question de trouver plus qu'une "aide au diagnostic" de valeur relative.Schématiquement les examens paracliniques peuvent être rangés dans trois classes:

♦Quantification (et objectivation) des signes/symptômes cliniques apparents.

Nous nous bornons ici à citer certains de ces tests. Leur usage n'est pas répandu, et leur utilité diagnostique douteuse. Ils trouvent plutôt leur place dans l'évaluation objective (quoique partielle) d'une évolution clinique, et plus précisément dans l'évaluation expérimentale des traitements institués.

_ troubles vasomoteurs: thermographie, écho-doppler

_ oedème: pléthysmographie (mesure du flux sanguin)

_ troubles sudomoteurs: mesure de l'impédance cutanée, test quantitatif du réflexe sudomoteur

♦Tests thérapeutiques

Dans un modèle classique simplifié d'algodystrophie, l'inhibition du système sympathique devrait avec régularité entraîner une diminution notable de la symptomatologie.De là à en faire un critère diagnostique essentiel, il n'y a qu'un pas qui a été franchi par certains. L'existence reconnue de la "sympathetically independant pain" ôte de la pertinence à une telle assertion. L'absence occasionnelle de réponse à ces tests peut avoir eu le mérite de favoriser la remise en question d'un modèle simplificateur.

– test de bloc sympathique

– bloc stellaire

– test à la phentolamine

♦Chimie et hématologie

Le phénomène algodystrophique constitue un vaste cadre nosologique dont une des caractéristiques essentielles est l'absence d'élément en faveur d'un processus inflammatoire. La VS globulaire et la CRP sont normales voire à peine un peu élevées à la phase chaude, l'hémogramme n'est pas altéré et les valeurs de la calcémie, de la phosphatémie et de la phosphatase alcaline demeurent parfaitement normales. Seules quelques études montrent les valeurs de l'hydroxiprolinurie et de la D-piridinoline urinaire parfois très légèrement élevées, évocatrices d'une hyperrésorption ostéoclastique. Ces paramètres sont restés dans la majorité des autres travaux à des valeurs normales ou à des valeurs statistiquement non significativement élevées. Le bilan paraclinique est donc normal.Aucun examen particulier n'est automatiquement indiqué en cas de suspicion .La mise en évidence d'un syndrome inflammatoire ou de perturbations du métabolisme phosphocalcique doivent remettre en cause le diagnostic d'algodystrophie, sans pour autant l'exclure de manière absolue; une algodystrophie peut fort bien survenir chez un patient souffrant d'une pathologie inflammatoire par ailleurs.

♦Evaluation radiographique conventionnelle

Les modifications radiologiques dans l'algodystrophie sont en retard sur l'évolution clinique. Il est souvent nécessaire pendant la phase initiale du processus dystrophique de répéter les clichés après 2 ou 3 semaines et parfois d'effectuer une évaluation comparative avec le côté sain. Une déminéralisation importante est habituellement présente; toute décalcification n'est cependant pas une algodystrophie.Les aspects radiographiques évoluent avec la durée de l'évolution de la maladie; les images habituelles sont caractérisées par une ostéopénie métaphysaire, péri- et juxta-articulaire, la déminéralisation ne touchant pas la lame osseuse sous-chondrale et soulignant le cartilage articulaire en respectant l'interligne. Des images lacunaires à contour flou peuvent donner un aspect hétérogène moucheté ou pommelé. Ces images radiographiques apparaissent quelques semaines à quelques mois après le début de l'affection.Dans les formes évoluées, les lacunes vont converger et aboutir à une véritable transparence métaphysaire laissant visible un fin liseré sous-chondral et des corticales amincies. Selon les régions, l'atteinte peut être partielle et toucher une seule métaphyse, parfois zonale, ne touchant qu'une partie de celle-ci ou alors globale métaphysodiaphysaire.Les signes radiographiques étant toujours tardifs à la phase initiale de la maladie, la suspicion d'algodystrophie peut justifier une évaluation scintigraphique osseuse triphasique s'il y a réelle incertitude quant au diagnostic.

♦La scintigraphie osseuse

Les marqueurs lumineix utilisés dans cet examen ont une attirance pour les zones osseuses hypervascularisées. L'utilisation d'une gamma-caméra permet un enregistrement précoce de la phase artérielle puis une phase vasculo-tissulaire après 3 minutes de diffusion du méthylène diphosphonate de technétium et finalement après 2 à 3 heures l'enregistrement d'une phase osseuse (scintigraphie en trois temps). Au stade précoce de la maladie algodystrophique, l'hypercaptation est très nettement marquée pour les trois temps scintigraphiques. La sensibilité de la scintigraphie au stade I de la maladie algodystrophique est bonne.Aux stades plus tardifs de la maladie algodystrophique la sensibilité diminue et cet examen doit être impérativement corrélé à la clinique. La scintigraphie à ces stades II et III devient inutile, le diagnostic étant clinique. Si la sensibilité de la scintigraphie semble bonne à un stade précoce, la spécificité de cet examen est par contre médiocre et cela quel que soit le stade. En effet, de nombreux processus inflammatoires localisés, infectieux ou tumoraux voire dystrophiques peuvent être la source d'hypercaptation scintigraphique. A côté des formes hypercaptantes, on peut rencontrer des formes algodystrophiques qui présentent une hypofixation scintigraphique, ces formes rares semblent l'apanage d'individus jeunes et d'enfants en particulier.On peut dire en conclusion que l'examen scintigraphique au stade préradiologique par l'intensité de l'hyperfixation aux trois temps scintigraphiques et par sa topographie peut s'avérer d'un réel intérêt diagnostique mais doit être interprété dans le contexte clinique. Aux phases tardives et séquellaires de la maladie, l'absence d'hyperfixation scintigraphique semble indiquer la fin du processus actif.Le tableau scintigraphique peut s'avérer bien particulier et évocateur d'algodystrophie selon les localisations anatomiques.Par exemple pour le pied, où l’on constate une hyperfixation de l'ensemble des articulations, des métatarso-phalangiennes à la tibio-astragalienne et une atteinte simultanée ou secondaire du genou associée.Au genou, le tableau scintigraphique est caractérisé par une hyperfixation fémoro- patellaire diffuse avec un large débord sur les diaphyses fémorales et tibiales.A la hanche on observe une hypercaptation de la tête fémorale souvent intense s'étendant au cotyle d'une part et au col fémoral d'autre part.Le tableau scintigraphique pour la main est caractérisé par une hyperfixation globale des os du carpe et de l'extrémité inférieure du radius et du cubitus, de la base des métacarpiens et plus discrètement des articulations interphalangiennes et s'accompagne parfois d'une hypercaptation de l'épaule réalisant alors le classique syndrome épaule-main.

♦Indication à l'examen scintigraphique

L'examen scintigraphique est particulièrement indiqué aux stades préradiologiques lorsque la présentation clinique s'avère atypique et ne permet pas de poser un diagnostic de certitude. Aux stades tardifs et séquellaires de la maladie l'examen scintigraphique peut confirmer l'extinction d'un processus actif.On peut préciser que l'examen scintigraphique est inutile si la présentation clinique est typique. Une hyperfixation osseuse scintigraphique ne traduit pas forcément une algodystrophie. Pour le suivi thérapeutique de la maladie l'examen scintigraphique est inutile.Une hypofixation à l'examen scintigraphique ne permet en outre pas d'exclure une algodystrophie.

♦Résonance magnétique nucléaire

La RMN –IRM s'est rapidement imposée comme un excellent outil d'appréciation des parties molles et de la moelle osseuse. Dans le processus algodystrophique de la hanche (signal abaissé en T1, élevé en T2)128, le signal osseux montre un oedème médullaire irrégulier et on observe des modifications des tissus mous sous forme d'un épaississement oedémateux. L'évaluation RMN des atteintes périphériques est bien moins démonstrative, montrant dans les phases précoces essentiellement un épaississement non spécifique des tissus mous. Cet examen n'est donc indiqué que dans un contexte de diagnostic différentiel très spécifique, sur la base d'une indication spécialisée.

♦CT-Scan

L'évaluation CT-Scan dans l'algodystrophie apporte des informations similaires à la radiographie conventionnelle avec l'aspect caractéristique d'une ostéoporose parcellaire d'aspect moucheté; la sensibilité et la spécificité des coupes tomographiques n'est pas supérieure à celle obtenue sur de simples radiographies.

♦Diagnostics différentiels

Si le diagnostic ne présente pas de difficultés dans les formes classiques d'expression complète, des difficultés surviennent dans plusieurs types de situation.

♦Les formes débutantes ou incomplètes

Une algodystrophie dans sa phase d'installation peut suggérer de multiples diagnostics: douleurs isolées inhabituelles, oedème hors de proportion avec le traumatisme subi ou l'intervention chirurgicale pratiquée. A mesure que le tableau se complète (ce qui dans la majorité des cas ne tarde pas), le spectre des diagnostics différentiels se précise. En attendant, il y aura lieu surtout d'exclure les autres pathologies les plus probables ou menaçantes (appareil plâtré ou bandage trop serrés, infection postopératoire, poussée d'arthrite microcristalline,...).Il y a parfois lieu de procéder par exclusion: absence d'épanchement synovial ou de signes biologiques inflammatoires en particulier, ou tout simplementd'autre pathologie aisément diagnostiquée (arthrose, ostéochondromatose,...).La scintigraphie est en règle générale positive.

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Date de dernière mise à jour : 2012-03-07

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