Chapitre 4

Aspect clinique, évolution et pronostic

M. Waldburger, C. Gobelet, M.R. Magistris, B. Rigoni, J.P. Robert

Aspect general clinique et évolution naturelle de l'algodystrophie

La présentation clinique habituelle de l'algoneurodystrophie est caractérisée par la survenue d'une douleur extrêmement importante dans les suites d'un traumatisme même mineur. Cette douleur, souvent différente de celle du traumatisme déclenchant éventuel, est décrite comme une sensation de brûlure pouvant être aggravée par des facteurs émotionnels. La mobilisation active voire passive peut aggraver les symptômes. La douleur est souvent accompagnée de paresthésies, voire d'hyperesthésies locales ainsi que d'une enflure avec sudation massive. On parle aussi d'allodynie (douleur au moindre toucher) ou d'hyperpathie (douleur à la palpation normalement non douloureuse).Une sudation caractéristique des atteintes aiguës est observée en périphérie alors que cette même affection touchant des articulations proximales n'est caractérisée que par des phénomènes douloureux voire par une discrète hyperthermie locale, notamment au niveau du genou.De façon presque concomitante, apparaît une enflure créant une impotence fonctionnelle ayant tendance à s'aggraver avec le temps et à s'étendre à partir du point originel, au delà des limites articulaires. La raideur douloureuse est probablement l'un des facteurs les plus pénibles à supporter par les patients et elle se démarque très nettement d'une simple enflure post-traumatique habituelle.Malgré un tableau clinique inflammatoire souvent très marqué, il n'y a pas d'atteinte de l'état général ni d'état subfébrile.Sans traitement, l'algodystrophie va avoir tendance à progresser pour aboutir dans les stades plus avancés à une fibrose majeure de toutes les articulations concernées par le processus. Par ailleurs, lors d'atteintes notamment distales (mains et pieds), la sudation va progressivement s'estomper et la douleur diminuer. C'est à ce stade que si l'on fait des radiographies, on observe une déminéralisation de type pommelé prédominante dans les zones juxtarticulaires évoluant, notamment au niveau du poignet ou de la cheville, de façon centrifuge jusqu'à atteinte complète de toutes les articulations de la main ou du pied.Les troubles trophiques cutanés évoluent également suivant le stade: la main peut être initialement cyanotique, pâle ou rouge, la rougeur étant l'un des facteurs les plus fréquemment retrouvés au stade initial. La sudation excessive n'est également observée que dans les formes initiales de la maladie. Elle disparaît en quelques mois, laissant place à une peau fine, parcheminée et luisante.Sur le plan tendineux, on observe le développement progressif d'une rétraction, atteignant également les articulations et conduisant à un enraidissement global de toute la zone atteinte. Au stade ultime de l'évolution, on retrouve une articulation enraidie, douloureuse, complètement déminéralisée. Les douleurs, à ce stade terminal, peuvent être si importantes qu'elles ont justifié dans le passé parfois l'amputation du membre. Il est intéressant de relever certaines anomalies cutanées observées après plusieurs mois d'évolution. On a ainsi décrit des proliférations de tissu sous-unguéal extrêmement douloureuses dont l'origine demeure mystérieuse.Fort heureusement, ainsi que nous l'avons mentionné plus haut, ces stades ultimes de l'affection algodystrophique sont devenus exceptionnels grâce à l'apport du traitement précoce de l'affection.Bien qu'il existe des situations cliniques intermédiaires, abrégées ou atypiques l'évolution de l'algodystrophie peut être subdivisée en 3 stades:

•Le stade I qui correspond à la phase aiguë et chaude avec des douleurs d'intensité variable, progressives, souvent très vives, apparaît quelques jours à quelques semaines après l'agression initiale, le plus souvent 4 à 6 semaines mais quelquefois déjà après 10 à 14 jours. Elles s'accompagnent de signes inflammatoires locaux avec oedème diffus, érythème, hyperthermie surtout nette dans les atteintes périphériques (mains ou pieds). L'impotence fonctionnelle est souvent majeure, la mobilité articulaire étant limitée par la douleur. La durée de ce stade varie en général de 3 à 6 mois.

•Le stade II correspond à la phase dystrophique ou froide. Les douleurs ont tendance à s'atténuer progressivement, de même que les signes inflammatoires alors qu'apparaissent un enraidissement articulaire et des signes dystrophiques cutanés avec cyanose, atrophie et sclérose. L'hypersudation persiste encore quelques temps et l'on observe parfois une pilosité anormale. La durée de ce stade est comparable au stade I.

•Le stade III correspond à la phase de stabilisation qui peut comporter des séquelles définitives plus ou moins marquées. Elle peut durer de quelques mois à quelques années. La peau devient franchement atrophique, froide et cyanosée. Les articulations restent enraidies du fait de la fibrose et des rétractions aponévrotiques et tendino-ligamentaires.Traitée et non traitée, l'algodystrophie peut montrer des formes à évolution raccourcie, ne dépassant pas le stade II et quelquefois le stade I.La connaissance des stades est utile aux cliniciens pour reconnaître la même maladie malgré des tableaux cliniques bien différents. Le diagnostic précoce du stade I est primordial vu les implications thérapeutiques médicamenteuses encore efficaces à ce stade. Au stade III, ce seront plutôt les mesures physiothérapeutiques qui permettront de raccourcir l'évolution et dans une certaine mesure, d'éviter les séquelles.

III. Les localisations

Devant des tableaux et des évolutions cliniques quelque peu différentes, on subdivise les algodystrophies selon les régions anatomiques concernées.

♦A. Algodystrophie des membres superieurs

On y retouve le syndrome épaule-main. L'aspect clinique se manifeste sous forme d'un mal de nature et d'intensité diverses accompagné d'un gonflement pendant quelques jours voire semaines, généralement a la suite d'un traumatisme. La partie affectée peut être l'épaule et/ou la main et le tout peut s'accompagner d'une phase pseudo-inflammatoire avec oedème. La participation du coude est rare, voire absente cliniquement.Après quelques jours, à la douleur, à l'oedème et au gonflement font suite des blocages articulaires et des troubles vasomoteurs.L'évolution qui peut se poursuivre pendant plusieurs mois conduira à la disparition des douleurs et à la régression du gonflement et des troubles vasomoteurs, mais elle provoquera des changements au niveau des structures, aussi bien de la peau (pâle et atrophique) que des parties molles (perte de la musculature) ou des articulations (ankylose).L'atteinte du complexe épaule-main fournit certainement la description clinique la plus évocatrice et complète de l'algodystrophie. Toutefois, l'atteinte isolée de la main ou de l'épaule est plus fréquente.

♦1. Algodystrophie du poignet et de la main

Elle débute par des douleurs de nature variable pouvant s'accentuer avec le mouvement mais pouvant se manifester également spontanément, au repos, ou pendant la nuit; elles peuvent aussi avoir un caractère mixte. L'intensité varie de manière subjective. Ces douleurs peuvent devenir plus aiguës, s'intensifier ou s'aggraver par suite de mouvements actifs mais surtout passifs. Quelquefois l'origine est de nature neurologique, comme c'est le cas par exemple de l'écrasement du nerf médian dans le canal carpien, mais elle est plus fréquemment post-traumatique. Le mal s'accompagne entre autres d'un gonflement et de troubles vasomoteurs rappelant une pseudo-inflammation: le tissu est mou, pâteux, oedémateux, ce qui donne a la main un aspect gauche, un peu boulotte avec des doigts en "saucisse". La peau est tendue, rosâtre, rougeâtre ou violacée. La température augmente généralement de même que la transpiration. Cette

forme oedémateuse cache facilement une atrophie musculaire. A l'oedème douloureux fait suite une ankylose des articulations, aussi bien au niveau du poignet qu'au niveau des doigts.

Le poignet se présente en position antalgique, à demi-fléchi. Les doigts sont légèrement fléchis, en position d'atténuation de la douleur, avec impossibilité de réaliser les mouvements de flexion et d'extension maximum. Le pouce n'est généralement pas affecté ou en moindre mesure seulement.

Au cours de la deuxième phase, la peau devient pâle, atrophique et fine. Le tissu sous-cutané s'atrophie, les ongles deviennent cassants. La température locale diminue, la main devient plus froide que la température normale: la période d'hyper-transpiration peut se poursuivre encore longtemps. Les articulations des doigts s'ankylosent à cause de la rétraction des ligaments et des tendons et se mettent en position semi-fléchie. Au niveau de la paume de la main, on observe des réactions et contractures. Au niveau du poignet, la rétraction est généralement moins importante. La douleur spontanée disparaît alors qu'apparaît une atrophie de la musculature.

L'examen neurologique est généralement négatif, à l'exception de quelques cas présentant une hyperréflexie ostéo-tendineuse.

♦2. Algodystrophie de l’épaule

Au niveau de l'épaule, la symptomatologie débute par des signes de type périarthrite et par un blocage douloureux de l'articulation. Les signes cliniques sont moins visibles que ceux que l'on observe au niveau du poignet et de la main. La douleur varie en intensité et en nature irradiant vers le bras, plus rarement vers la colonne cervicale. Le diagnostic peut être très difficile, puisque les symptômes sont souvent discrets et que les signes d'oedème, de tension cutanée et d’hyper- transpiration sont absents, les radiographies et les scintigraphies servent de support au diagnostic. Le blocage est global, toutefois plus marqué lors de l'élévation latérale et de la rotation externe et interne. Dans un deuxième temps, les douleurs spontanées diminuent jusqu'à disparaître alors qu'on les observe encore à la palpation et plus particulièrement sur la face antérieure de l'épaule et à l'insertion du tendon du susépineux. Les mouvements demeurent limités à cause de la rétraction ligamentaire et, au pire des cas, l'épaule peut subir un blocage total. A ce stade, l'atrophie de la musculature périarticulaire devient visible, particulièrement au niveau du deltoïde.

♦3. Algodystrophie du coude

Le coude n'est que très rarement affecté, du moins du point de vue clinique, et souvent l'atteinte n'est découverte que radiologiquement ou scintigraphiquement dans le cadre d'algodystrophie de la main et/ou de

l'épaule. La symptomatologie habituelle est celle d'une douleur tant spontanée que provoquée par la palpation, d'une diminution de l'extension et d'un endormissement lors des mouvements de rotation. L'évolution de l'algodystrophie du coude est généralement favorable.

L'évolution ultérieure de l'algodystrophie des membres supérieurs peut être favorable et amener à une restitution intégrale, bien qu'il faille de nombreux mois. Quelquefois on observe cependant des séquelles telles qu'atrophie cutanée, ankylose en semiflexion des doigts, diminution des mouvements au niveau du poignet et de l'épaule. Les nodules palmaires généralement ne se résorbent pas.

B. Algodystrophie des membres inférieurs

L'algodystrophie des membres inférieurs est plus fréquente que celle des

membres supérieurs. La situation clinique n'est pas aussi caractéristique que peut l'être un syndrome main-épaule et sa manifestation est généralement liée à une région anatomique, que ce soit le pied, le genou ou plus rarement la hanche. Les symptômes sont souvent subjectifs et ils varient d'un patient à l'autre ; on observe un polymorphisme de symptômes, allant de douleurs légères avec légère limitation fonctionnelle jusqu'à une situation d'invalidité et d'impotence totales.

♦1. Algodystrophie du pied

L'étiologie est le plus souvent post-traumatique (56 % à 65 % des cas). Les premiers symptômes apparaissent à des intervalles variables allant de quelques jours à plusieurs mois. Au début, seul un pied est généralement affecté, bien que l'on ne puisse exclure une affection des deux pieds ou combinée du pied, de la cheville et du genou. En général, les symptômes précurseurs de la maladie sont la douleur (60% des cas) accompagnée de gonflement (35 % des cas) ou simplement le gonflement sans douleur (4,5 % des cas). Elle évolue souvent vers une algodystrophie majeure, avec les symptômes typiques de tuméfaction et de troubles vasomoteurs.Le patient ne supporte plus la charge sur le pied et il marche en s'aidant de cannes. L'installation aiguë de l'algodystrophie du pied est rare et elle est le plus souvent progressive. Même si l'aspect clinique présente des douleurs, un changement de la couleur de la peau, un oedème et une rigidité articulaire, on peut observer quelquefois uniquement une douleur à l'appui du pied et l'impossibilité à marcher. Dans 78 % des cas on constate un gonflement pouvant s'étendre du dos du pied jusqu'au tiers distal de la jambe. La moitié des cas présente des troubles cutanés tels qu'un érythème avec augmentation de la température et hypersudation accompagnés d'une couleur cyanotique des tissus. L'évaluation de la raideur est difficile, pouvant toucher les diverses articulations du pied.

Après la phase primaire, et après plusieurs semaines, le mal diminue et disparaît. Le gonflement se décongestionne, les troubles trophiques restent: la peau devient froide, l'hypersudation persiste, l'aponévrose plantaire peut se rétracter et ressembler à une maladie de Ledderhose. L'évolution est favorable mais souvent la guérison nécessite plus de 12 mois.

♦2. Algodystrophie du genou

Cette forme d'algodystrophie n'est souvent pas reconnue du fait de sa

rareté et de ses symptômes moins dramatiques que ceux qui intéressent le pied ou le membre supérieur. La cause peut être une conséquence d'une algodystrophie du pied ou d'un traumatisme du genou. Dans le premier cas, le diagnostic est relativement facile à poser, tandis que dans le deuxième, le diagnostic est plus difficile puisqu'aux symptômes s'ajoutent ceux découlant du traumatisme

Nous trouvons 3 tableaux cliniques:

a) un tableau classique avec des douleurs permanentes et profondes accentuées aussi bien par les mouvements actifs et passifs que par l'appui du membre inférieur: un tiers des cas présente une tuméfaction, il peut y avoir aussi une légère différence de température entre la peau du genou malade et celle du genou sain, alors que la peau ne présente pas de changement trophique.Il peut y avoir une aggravation nocturne. Du point de vue clinique, il y a diminution de la mobilité du genou en flexion et extension ainsi que des douleurs lors d'une pression au niveau de l'interligne articulaire: il n'est pas rare d'avoir un léger épanchement articulaire ainsi qu'une certaine atrophie musculaire. Le diagnostic est posé sur la base de la clinique ainsi que des radiographies conventionnelles mais doit quelquefois être confirmé par une scintigraphie osseuse positive. L'évolution est généralement favorable.

b) L'algodystrophie partielle est localisée au niveau du condyle médial ou latéral du fémur et présente une situation clinique semblable à une algodystrophie classique, mais intéressant simplement un compartiment du genou. Le diagnostic différentiel tient compte d'une infection ou d'un processus inflammatoire local ou encore d'un processus tumoral.

c) L'aspect clinique d'une algodystrophie parcellaire du genou est classiqued'une algodystrophie avec douleurs progressives spontanées ou à la charge, diminution des mouvements, signes d'inflammation et douleurs extrêmement bien localisées, peu extensives, à la palpation, par exemple du condyle fémoral, du plateau tibial ou de la rotule. Il faut donc rappeler l'intérêt d'un diagnostic précoce par scintigraphie voire par image en résonance magnétique nucléaire confirmant l'atteinte d'un seul os (rotule).

♦3. Algodystrophie de la hanche

Elle est très rare. Des radiographies et des biopsies et plus récemment l'image par résonance magnétique ont confirmé cette entité. Elle prédomine chez le sexe masculin et la partie gauche est plus souvent affectée que la droite. On observe des formes idiopathiques et des formes secondaires à un traumatisme, où ce dernier joue en fait un rôle moins important. La survenue au 3ème tiers de la grossesse et l'association au diabète phosphoré ont été décrites également.L'aspect clinique est caractérisé par le symptôme de la douleur localisée dans la région inguino-crurale. La douleur, souvent de type mécanique, se manifeste et s'accentue en marchant mais peut aussi persister la nuit.L'intensité du mal demeure néanmoins modérée. Contrairement à la douleur, la fonction s'en trouve beaucoup plus limitée, spécialement à la charge, avec impotence fonctionnelle du membre et elle contraint souvent le patient à recourir à l'utilisation de béquilles.Les signes cliniques sont liés à la limitation des mouvements. Les affections cutanées et le gonflement sont absents. L'atrophie musculaire se développe rapidement au cours de la deuxième et de la troisième semaine.Le décours clinique connaît une évolution spontanée en 3 phases: une première phase plus aiguë et progressive, une deuxième phase au cours de laquelle l'aspect clinique se développe pleinement et une troisième phase débutant habituellement au 3ème mois, avec régression. L'évolution est souvent favorable et complète

♦C. Algodystrophie de la colonne vertebrale

Elle peut être considérée assez rare mais déjà plusieurs cas ont été décrits. Cette entité est encore actuellement niée par certains auteurs.Elle est caractérisé par une évolution en 3 stades. Tout d'abord un choc direct ou indirect bénin du rachis induisant une douleur thoracique localisée à 1 ou 2 vertèbres sans atteinte fonctionnelle.Suit un intervalle libre de plusieurs semaines à 6 mois durant lequel le patient vit normalement puis, au 3ème stade, réapparaissent des douleurs progressives accompagnées d'une déformation cyphotique de la colonne avec évidence radiologique de vertèbres présentant une raréfaction osseuse. L'explication physiopathologique de ce syndrome n'est malheureusement pas univoque (fracture-tassement négligée, spondylite tuberculeuse?).L'algodystrophie de la colonne vertébrale est caractérisée par une évolution favorable sur une période de temps relativement limitée.Sa cause est souvent rattachée à une fracture des vertèbres, même en combinaison à une algodystrophie des membres inférieurs ou des membres supérieurs, mais elle peut aussi être liée à une intervention chirurgicale.La possibilité d'une algodystrophie de la colonne cervicale après a également été avancée.

◊IV. Formes et évolutions particulières

 ♦A. Forme infantile

Il paraît important de signaler l'existence d'algodystrophie infantile se caractérisant par rapport aux algodystrophies de l'adulte par une symptomatologie hyperalgique avec prédominance de troubles vasomoteurs et à la scintigraphie par l'apparition d'emblée d'images froides hypofixantes. Elle touche le plus souvent le sexe féminin et les membres inférieurs. Cette algodystrophie, d'évolution spontanée satisfaisante, ne semble survenir, ainsi que le montrent les divers travaux de la littérature que chez des enfants présentant un contexte psychologique particulier.

♦B. Forme a foyers multiples

Si les localisations sur une seule articulation restent les plus fréquentes, les formes plurifocales de l'algodystrophie n'en sont pas pour autant exceptionnelles.Dans les atteintes multiples simultanées, en dehors du complexe bipolaire du syndrome épaule-main déjà décrit, on note des extensions controlatérales et plus rarement des extensions aux 4 membres avec algodystrophie associée des 2 hanches. Ces formes extensives simultanées sont souvent liées à l'épilepsie, au diabète, aux maladies coronariennes et leurs traitements. Quelques rares cas sont associés à des néoplasies malignes (sein, poumon, estomac et sigmoïde).Ces algodystrophies simultanées et extensives peuvent simuler une polyarthrite rhumatoïde, en particulier lors de traitement à long court au Gardenal®.

♦C. Formes migrantes

diverses articulations peuvent être touchées en vagues successives séparées par plusieurs semaines, voire plusieurs mois d'intervalle libre. Ces formes extensives, quelquefois à bascule, siègent principalement au niveau des membres inférieurs. L'extension est habituellement ascendante, touchant d'abord le pied puis le genou et la hanche, rarement l'inverse. Dans un quart des cas, la bilatéralisation se produit rapidement.Quelquefois les algodystrophies peuvent être partielles et successives, migrant d'une région anatomique à l'autre du même complexe articulaire.

♦D. Formes à rechutes multiples

On conçoit sous cette dénomination la succession chez un même sujet de plusieurs épisodes d'algodystrophie à plusieurs années d'intervalle et après que l'épisode précédent soit apparemment bien guéri. Une articulation qui a été le siège d'une algodystrophie est pratiquement immunisée mais il a été décrit tout de même très rarement des rechutes.Les cas sont rares. Ces rechutes peuvent s'étendre à d'autres articulations, de manière symétrique ou non ou plus rarement toucher la même articulation. Cette prédisposition touche les patients les plus jeune, montrant souvent une peau plutôt froide, avec une une prédominance féminine (3 cas sur 4). On note un terrain prédisposant d'état anxieux et dépressif

♦V. Pronostic de l’algodystrophie

Le pronostic de l'algodystrophie varie en fonction de la topographie lésionnelle et du traitement appliqué. L'évolution est très variable et porte sur des mois ou des années. Elle se fait vers la guérison ou laisse des séquelles trophiques parfois sévères, à type de fibrose et rétractions des structures périarticulaires (parfois d'installation rapide) avec impotence fonctionnelle définitive. L'évolution peut être notablement raccourcie par le traitement, qui est d'autant plus efficace qu'il est mis en oeuvre précocement, ce qui implique que le diagnostic soit évoqué rapidement.Le pronostic à long terme est impossible à établir. Rien ne permet de prévoir la survenue d'épisodes ultérieurs, exceptionnellement dans le même territoire ou dans d'autres régions articulaires. L'algodystrophie des extrémités (mains, pieds) a une évolution plus prolongée et plus sévère avec tendance à l'enraidissement et aux rétractions. L'atteinte du genou a une évolution moins sévère. Celle de la hanche est généralement plus brève et plus favorable encore.A long terme on note habituellement une amélioration progressive; néanmoins une aggravation des douleurs et une détérioration de la situation professionnelle peut survenir, même après plusieurs années.L'algodystrophie du sujet jeune, notamment celle de l'enfant, est nettement moins sévère et son évolution plus brève.L'évolution de l'algodystrophie est variable et capricieuse. Un diagnostic précoce suivi d'un traitement rapide et énergique améliore le pronostic de l'algodystrophie.