pour les malades et leurs proches,

Avant-propos

L'algodystrophie est une affection haute en couleurs et aux nombreuses facettes. Elle peut compliquer le décours de traumatismes les plus divers ou s'inscrire dans le contexte de différentes maladies. Les recherches pratiquées dans le domaine de la neurophysiologie ont permis ces dernières années de développer quelques modèles fort intéressants quant aux possibles mécanismes pathologiques impliqués.

Cependant, aucune des hypothèses élaborées jusqu'alors n'a été en mesure de décrire et d'expliquer sans faille l'évolution de l'algodystrophie. Nous sommes dès lors confrontés à une affection dont la cause pathologique est probablement variable et qui par conséquent peut être abordée de diverses façons.

Il est peu probable que l'affection que l'on peut nommer algodystrophie, CRPS I ou maladie de Sudeck, dispose d'une cause pathologique unique: on peut en effet s'imaginer que suivant les facteurs déclenchants ou favorisants en cause, différents développements pathologiques sont alors parcourus qui néanmoins aboutissent au dénominateur commun d'une image clinique similaire. Cette théorie pourrait expliquer entre autres pour quelles raisons aucune forme de traitement n'est systématiquement efficace. Il semble que différentes approches thérapeutiques aboutissent au même but, à savoir la disparition des troubles. La condition préalable en est la correction du diagnostic.

Du fait de l'actuelle impossibilité de comprendre tous les aspects de l'algodystrophie, l'objet de cette monographie n'est pas de propager une unité de doctrine mais bien plutôt de faire état des connaissances et de la controverse actuelles. Nous avons également tenté de donner quelques conseils pratiques dans l'approche de cette affection complexe qui ont trait à la démarche diagnostique, au traitement et à l'expertise de ces cas. Plusieurs spécialistes des disciplines médicales les plus diverses ont participé à l'élaboration de cet ouvrage avec beaucoup d'enthousiasme. Nous les remercions tous chaleureusement. Nous espérons que cette contribution facilitera un peu l'abord quotidien du praticien face à cette affection.Une publication de ce type ne peut se réaliser sans soutien et sans esprit d'initiative. En ce sens, nous souhaitons remercier l'entreprise Novartis, et en particulier le Dr. Marlyse Gander et M. M. Marolf, et la Suva. Sans leur aide, la réalisation de ce projet n'aura pas été possible.

Les éditeurs

Chapitre 1

Cadre nosologique et terminologie

P. Heierli, J.-L. Meyer, A. Radziwill

En 1986, l'International Association for the Study of Pain (IASP: Association Internationale pour l'Etude de la Douleur) a proposé de définir l'algodystrophie de la façon suivante: "Il s'agit d'une douleur à caractère continu localisée dans un secteur d'une extrémité se manifestant après un trauma, fracture incluse, ne comportant cependant pas de lésion nerveuse significative et qui est associée à une hyperactivité du sympathique".Dans 60 % des cas existe un traumatisme mineur ou important et/ou un traitement opératoire; 20 % des algodystrophies sont associées à diverses formes d'arthrites (inflammatoire ou non), 5% se manifestent dans le contexte d'un accident vasculaire cérébral et 6% s'inscrivent dans le cadre d'une ischémie coronarienne. Dans 10% des cas environ, le diagnostic est problématique car aucune cause manifeste n'est présente.Veldman et collaborateurs proposent pour l'algodystrophie les critères d'inclusion suivants: 4 des 5 symptômes décrits ci-après doivent être présents, à savoir:

– une douleur diffuse inéclaircie;

– une modification de la couleur de la peau comparée à celle de l'extrémité saine;

– un œdème diffus;

– une température de la peau anormale comparée à celle de l'extrémité controlatérale;

– une diminution de la mobilité active.

Les symptômes et signes précités se péjorent durant l'activité corporelle. Ces symptômes et signes sont localisés dans une région du corps qui est beaucoup plus vaste que celle qui intéressait le traumatisme initial ou l'opération ou ils sont localisés dans une région plus éloignée que celle du trauma initial.

Backonja souligne que c'est l'anamnèse qui doit suggérer – en l'absence de tests diagnostiques particuliers – si la douleur est de nature neuropathique ou nociceptive. La douleur neuropathique est provoquée par une lésion ou une dysfonction du système nerveux contrairement à une douleur nociceptive dont le fondement primaire est une activation d'afférences somatiques. La douleur neuropathique est définie sur la base de symptômes positifs: allodynie (douleur déclenchée par une stimulation qui ne devrait pas faire mal), hyperalgésie, hyperpathie (douleur persistante) et paresthésies (sensations anormales au niveau de la peau tels fourmillements, raideurs, engourdissement traduisant atteinte des nerfs) et dysesthésies (troubles de la sensation) induites par divers stimuli. Hormis l'existence de symptômes sympathiques autonomes, c'est la bizarrerie de la clinique,l'inefficacité des traitements habituels et le décours dynamique et susceptible de modifications qui frappent. Fréquemment, l'événement déclenchant est vécu comme extrêmement douloureux.

Ainsi, pour poser le diagnostic, une évaluation exacte de la douleur est indispensable, qui doit être répétée également durant le décours de l'affection. A cet effet, il convient d'enregistrer la présence éventuelle d'une douleur spontanée, de paroxysmes (douleur extrême), de douleurs évoquées et de les décrire selon des échelles catégorielles, numériques ou analogues en prenant en compte la qualité, l'intensité, la signification, la localisation, l'évolution temporelle, la réponse au traitement et les symptômes associés.

Un groupe de travail sous l'égide de Stanton-Hicks composés de scientifiques pratiquant la recherche fondamentale, de neurologues, d'anesthésistes et de neurochirurgiens a proposé en novembre 1993 dans le cadre d'un workshop à Orlando, Florida, une nomenclature purement descriptive de l'algodystrophie baptisée "complexe régional pain syndrome" (CRPS).

Le terme de "sympathique" est écarté car selon des études récentes n'existe pas de fondement permettant d'impliquer à lui seul le système nerveux sympathique dans le processus de développement de la maladie. La douleur est la condition sine qua non du diagnostic.

Le terme "complexe" suggère que des phénomènes cliniques variables peuvent exister. Celui de "régional" évoque la participation distale (à distance) de l'extrémité impliquée. Rarement le tronc ou le visage peuvent également être concernés avec extension de la symptomatologie en direction d'autres parties du corps.

Deux types sont différenciés: le CRPS I correspond à une algodystrophie sans lésion nerveuse; le CRPS II illustre une algodystrophie se développant des suites d'une lésion nerveuse.

CRPS I

1. Événement lésionnel initial.

2. Douleurs spontanées ou allodynie/hyperalgésie qui ne se limitent pas au territoire d'un seul nerf périphérique et semblent disproportionnées au traumatisme initial.

3. Existent ou existaient des signes d'oedème, de troubles de la circulation cutanée ou une activité des nerfs anormale dans le territoire où siège la douleur depuis l'événement initial.

4. Ce diagnostic est exclu s'il existe des circonstances qui permettent d'expliquer d'autre façon l'importance des douleurs et de la dysfonction.

Au groupe CRPS de type I appartient le tableau typique de ce que l'on qualifie selon les nomenclatures plus classiques d'algodystrophie (pour les francophones), de reflex sympathetic dystrophy (dans la littérature anglo-saxonne) ou de Morbus Südeck.

CRPS II

1. Le type II est un syndrome qui se manifeste après une lésion nerveuse. La douleur spontanée ou l'allodynie/hyperalgésie ne se limite pas nécessairement au nerf lésé.

2. Existent ou existaient des signes d'oedème, de troubles de la circulation cutanée ou une activité des nerfs anormale dans le territoire où siège la

douleur depuis l'événement initial.

3. Le diagnostic est exclu s'il existe des circonstances permettant d'expliquer d'autre façon l'importance des douleurs ou de la dysfonction.

Au groupe CRPS de type II appartient en particulier la sensation de brûlure douloureuse et lancinante causée par une lésion nerveuse (causalgie)

Les symptômes moteurs tels que trémor, dystonie (mouvements anormaux) ou parésie (perte motrice) ne sont pas des critères diagnostiques. Les mesures de sympathicolyse (tests par anesthésie de nerfs du système sympathiques) de ne jouent pas de rôle dans l'établissement du diagnostic.

On peut définir un sous-groupe chez lequel les douleurs sont provoquées par une activité du sympathique (sympathetically maintained pain = SMP). Ce type de douleurs se rencontre mis à part dans le CRPS également dans l'herpès zoster, la douleur fantôme, la névralgie et la neuropathie métabolique. D'autre part, on délimite les douleurs qui sont indépendantes de l'activité du sympathique (sympathetically independant pain = SIP). Ces deux sous-groupes peuvent s'entrecouper de telle façon à ce que les troubles évoqués dans un syndrome douloureux soient modulés par exemple pour 80% par le sympathique mais pas pour les 20 % restants. Les cas qui ne satisfont pas aux critères CRPS I ou II sont dénommés NOS (not otherwise specified).Certains proposent que seuls les critères 2/3/4 exigent d'être satisfaits pour la pose du le diagnostic de CRPS type I

Une mise au point opportune cerne avec une précision accrue les frontières du CRPS type II, distinguant les manifestations (à médiation possiblement "sympathique") de ce syndrome des manifestations à médiation "neurogène somatique" de syndromes apparentés (douleurs et altérations sensitives limitées liées à la présence d'une tumeur sur le nerf, à l'irritation d'un nerf périphérique, à l’arrêt de l’irrigation nerveuse d'un territoire sensitif précis).Une nouvelle classification n'augmente pas le savoir, mais vise à réordonner les connaissances actuelles de manière plus logique, neutre, et pratique. Les termes en usage courant jusqu'à ce jour (Morbus Sudeck, multiples autres éponymes d'intérêt historique, reflex sympathetic dystrophy (RSD), algodystrophie) ne répondent plus de manière satisfaisante à l'état des connaissances: la pathologie initialement décrite pouvait l'être en des termes inappropriés (par exemple la décalcification décrite par P. Sudeck n'est en fait pas inflammatoire), le terme de "dystrophie sympathique réflexe" renvoie à un modèle de développement pathologique que les observations récentes ne supportent pas, alors que d'autres termes moins précisément connotés (algodystrophie) sont d'un usage prépondérant dans certaines langues et pays seulement.Le terme de "complex regional pain syndrome" (CRPS) peut paraître barbare, trivial...ou prétentieux. Il rend cependant compte honnêtement de la situation présente, soit du trouble si ce n'est du chaos qui règne dans le domaine d'entités que l'on a associées par commodités cliniques. CRPS n'est donc pas une "chose"; c'est un spectre d'entités partageant certaines similitudes cliniques. C'est par ailleurs un processus évoluant dans le temps (présumé partiellement influençable).Ces pathologies ont en commun la survenue de douleurs et de perturbations fonctionnelles d'une sévérité et d'une durée disproportionnée avec l'événement initial déclenchant (s'il existe). Le domaine "CRPS" est défini sur un mode descriptif et ses critères sont clairement définis mais pourraient prêter à révision et adaptation aux connaissances futures. Il a le mérite d'être le fruit d'un consensusentre spécialistes de divers horizons; l'avenir seul nous dira si cette nomenclature s'imposera. Enfin, cette nomenclature n'ôte pas toute place ni substance aux entités RSD ou causalgies telles qu'elles sont connues dans leur présentation la plus classique.